瑞典斯德哥尔摩St Erik眼科医院麻眼科的Te?rFahnehjelm K近日在Acta Paediatr发表了一篇撰文,在这项前瞻性研究中,他们评估了不感兴趣造血肿瘤再生(HSCT)疗法的粘多糖类I型式Hurler综合征(MPS IH)儿童的长期眼球听觉结果。
他们对2001年至2018年在瑞典斯德哥尔摩St Erik眼科医院疗法的8名病患者完成诊断眼科评估。病患者被诊疗是的中位年长分作12.2个月(范围5.0-16.4),造血肿瘤再生(HSCT)疗法的时间为16.7(8.0-20.4)个月。再一一次完成眼睛检查的中位年长为13.4(6.3-19.0)岁,随访持续的$为12.0(5.0-17.4)年。
报告辨认出,六名儿童显现听觉不佳、夜间听觉不良或畏光的现象。再一一次就诊的最佳矫正听觉在右眼和右臂的$分作0.4和0.5,并且在两位病患者中具有除此以外的下降现象。5个病患者自不感兴趣造血肿瘤再生(HSCT)疗法以来,眼部变黑度上升。所有病患者均显现整体远视的疼痛,$为+6屈光度。同时显现眼部僵硬的疼痛。病患者的眼压正常。一名病患者辨认出视网膜复合。
因此,他们确信,尽管不感兴趣造血肿瘤再生(HSCT)疗法,但粘多糖类I型式Hurler综合征(MPS IH)病患者的长期随访记录显示,由于眼部变黑或视网膜复合等,引起听觉下降。
原文出处:
Tear Fahnehjelm, K., et al., Children with mucopolysaccharidosis risk progressive visual dysfunction despite haematopoietic stem cell transplants. Acta Paediatr, 2018.
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